Wissenschaftler finden Zusammenhang zwischen ALS und frontotemporaler Demenz
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Wissenschaftler finden Zusammenhang zwischen ALS und frontotemporaler Demenz

ALS wurde mit frontotemporalen Demenz in Verbindung gebracht. Vielleicht kennst du ALS, weil die Krankheit, die durch die erfolgreiche "ALS Ice-bucket-challenge" von YouTube auf die Welt gebracht wurde.

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine verheerende Erkrankung des Nervensystems, besonders des Teils steuert willkürliche Bewegungen wie Sprechen, Gehen, Atmen und Schlucken. Es wird auch Lou Gehrigs Krankheit genannt, nach dem Baseballspieler der Major League, der der Krankheit erlag. Laut Statistiken der ALS Association haben mehr als 30.000 Amerikaner ALS. Das auffälligste Merkmal der Krankheit ist, dass die Muskeln zunehmend schwächer werden, was schließlich zu Lähmung und Tod führt.

Bis heute ist keine Heilung für ALS bekannt und die verheerenden Auswirkungen der Krankheit sind nicht reversibel. Nicht überraschend, Patienten mit ALS haben eine sehr kurze Lebensdauer nach dem Auftreten der Symptome, mit den meisten Menschen innerhalb von fünf Jahren sterben.

Northwestern Medicine Wissenschaftler zeigten Gen mit ALS und frontotemporalen Lobar Degeneration verbunden

Bis vor kurzem glaubte man dass es keine kognitiven Auswirkungen von ALS gibt und die Erkrankung die mentalen Prozesse einer Person nicht beeinflusst. In einer neuen Studie haben die Wissenschaftler der Northwestern Medicine jedoch nachgewiesen, dass diese Patienten kognitive Veränderungen der ALS erfahren können, die schwer genug sind, um als Demenzen bezeichnet zu werden.

Während der Studie entdeckten die Wissenschaftler, dass ein Protein aus dem FUS-Gen eines der Gene ist assoziiert mit ALS sowie der frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD), verursacht eine direkte mitochondriale Zerstörung im Gewebe von Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen wie ALS. Dieser intrazelluläre Schaden schien ziemlich früh beim Fortschreiten der Krankheit stattzufinden. Dies ist einer der Gründe, warum die mitochondriale Gesundheit zu einer Priorität für Wissenschaftler wird, die sich mit der Entwicklung von Frühdiagnostikmitteln und wirksamen Behandlungen für neurodegenerative Erkrankungen befassen.

Laut der Hauptautorin der Studie, Jane Wu, MD, PhD, Professorin von Neurologie und Psychiatrie verursacht die mitochondriale Zerstörung eine Neurotoxizität, die wiederum zur Neurodegeneration führt.

Das Team glaubt, dass die Fähigkeit, die Krankheit früher zu diagnostizieren, bevor sie in ein irreversibles Stadium übergeht, entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist. Wu, eine Professorin für Neurologie, und ihr Team haben die letzten zwei Jahrzehnte damit verbracht, kritische Spieler bei Demenz und Motoneuronenkrankheiten zu untersuchen. Dr. Wu hofft, dass die Entwicklung von Frühdiagnose-Tools helfen wird, diese Krankheiten zu diagnostizieren, bevor sie irreversibel werden. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es den Wissenschaftlern, therapeutische Ansätze zu entwickeln, die die Lebensqualität der Patienten verbessern und möglicherweise das Sterberisiko verringern.

Frontotemporale demenzähnliche Symptome bei ALS

Frontotemporale Demenz und ALS haben viele Symptome gemeinsam, besonders das Frontal Lappen Demenz ALS Symptome. Änderungen in der Gehirnfunktion und in der Verhaltensbeeinträchtigung, die mit ALS verbunden sind, können von Individuum zu Individuum stark variieren. Das am häufigsten dokumentierte Zeichen einer kognitiven Beeinträchtigung oder Verhaltensänderungen bei ALS-Patienten wird jedoch im Denken, Sequenzieren, Ordnen, Urteilen, Ergreifen, Regulieren von Emotionen, Planen und anderen solchen Funktionen, die zusammengenommen in den Bereich der Exekutivfunktion fallen, bemerkt.

Es wird auch immer offensichtlicher, dass eine Beeinträchtigung der exekutiven Funktion in der Regel zu einer Abkehr vom normalen Verhalten führt, was wiederum zu Gleichgültigkeit, Motivationsmangel, sozialem Rückzug und sogar zu einem Mangel an Empathie oder Verständnis jenseits des Selbst führt Depletierte Gehirnfunktionen bei ALS können auch mit schriftlichem und mündlichem Ausdruck sowie einfachem Verständnis verheerend wirken. Individuen manifestieren sich normalerweise mit verlangsamter Wortfindung, obwohl es keine bulbären Symptome gibt, die für Dysphagie und Dysarthrie charakteristisch sind. Rechtfertigungsfähigkeiten können sinken, obwohl man in der Lage sein muss, zwischen ALS-induzierter Rechtschreibschwäche und der Erschöpfung zu unterscheiden, die durch die entsetzliche Qualität und Quantität unseres Bildungssystems erworben wurde.

Die aktuelle Reihe von Studien hat gezeigt, dass ältere, weniger gebildete Personen mit bulbären Symptomen von ALS wahrscheinlicher kognitive und / oder Verhaltensstörungen aufweisen. Warum dies geschieht, ist jedoch wenig bekannt, und weitere Untersuchungen müssen durchgeführt werden, bevor dies bestätigt wird.

Neues Mausmodell für ALS und frontotemporale Demenz kann Hoffnung für neue potenzielle Therapien geben

Forscher der Mayo Clinic in Florida sind kürzlich gekommen mit einem Mausmodell, das die neuropathologischen und verhaltensbezogenen Merkmale der häufigsten genetischen Form von ALS oder Lou Gehrig-Krankheit und frontotemporaler Demenz zeigt.

Ihre Erkenntnisse, die in

Science

berichtet werden, werden Impulse geben weitere Erforschung des molekularen Mechanismus hinter diesen beiden scheinbar verbundenen Störungen. Die Mausmodelle werden ein Mittel bereitstellen, um mögliche therapeutische Mittel zu testen, um den Tod von Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark zu verlangsamen und sogar zu stoppen. Tipps für die Arbeit mit ALS-Patienten mit kognitiven Einschränkungen medizinische Gemeinschaft arbeitet rund um die Uhr, um echte Heilmittel für neurodegenerative Erkrankungen wie ALS und temperofrontale Demenz zu finden. Aber bis diese Heilmittel von der FDA und anderen Gesundheitsbehörden gefunden und genehmigt sind, gibt es Möglichkeiten, wie wir das Leben von ALS-Patienten mit kognitiven und Verhaltens-Beeinträchtigungen verbessern können. Die folgende Liste ist ein guter Startpunkt

Verwenden Sie einfache Kommunikationsmittel. Verwenden Sie eine einfachere und klarere Sprache und kommunizieren Sie klar und direkt.

Beobachten Sie genau zu essen. Kognitionsgestörte ALS-Patienten können Schwierigkeiten haben, medizinische Ratschläge zu befolgen, um feste Nahrungsmittel einzuschränken, oder sie können zu viel Nahrung in ihren Mund geben.

  • Beurteilen Sie die Entscheidungsfähigkeit des Patienten.
  • Überwachen Sie Gehen und Transfers. Patienten haben oft einen Impulskontrollverlust und können schlechte Entscheidungen darüber treffen, wo sie gehen, wie weit sie gehen müssen oder wann sie Geräte wie einen Gehwagen benutzen sollen.
  • Erinnern Sie die Familienmitglieder daran, das Verhalten der Person nicht persönlich zu nehmen
  • Ermutigen Sie die Familienmitglieder dazu, eine Atmosphäre der Liebe und des Komforts aufzubauen.
  • Es ist wichtig, daran zu denken, dass es viele Studien gibt, die zeigen, dass kognitive und Verhaltensstörungen bei der primären Lateralsklerose auftreten können. Daher müssen wir weiterhin mit Menschen und Familien arbeiten, die von Motoneuronenkrankheiten betroffen sind, um den Zustand besser zu bewältigen. Es liegt eine lange Reise vor uns, aber Studien wie diese deuten auf Licht am Ende des Tunnels hin.
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